【概述】

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，包括继发孔型房间隔缺损、单心房和部分房室管畸形。通常所说房间隔缺损是指继发孔型，女多于男。继发孔型房间隔缺损是胚胎时期原发房间隔吸收过多，或继发房间隔发育障碍所致。

其数目、大小、形状和位置各有不同，分四种类型:①中央型缺损。约占75%，周围有良好的边缘。②上腔型或静脉窦型缺损。约占4 %～5%，位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉入口处，几乎都伴有部分或全部右肺静脉异位引流。③下腔型缺损。约占10%，位置低，下缘缺如，与下腔静脉入口没有明确分界。④混合型。是指兼有上述两种以上类型缺损。继发孔型房间隔缺损可伴有肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄和永存左上腔静脉等。

【诊断】

1.症状 出现较晚，表现为易患呼吸道感染及劳累后心慌、气短等。

2.体征 胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，有的伴细震颤。肺动脉瓣区第二音亢进和固定性分裂。分流量大时在三尖瓣区可听到舒张早期隆隆样杂音。部分严重肺动脉高压患者可出现杵状指、趾。

3.辅助检查 ①x线检查。有右心房、右心室和肺门扩大，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉结小。②心电图。p波增高，充血，主动脉结小。③心电图。, 波增高，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞，右心室肥厚或伴劳损。#二维超声心动图。示右心房和右心室腔扩大，房间隔中上部回声失落，并可测量房缺大小。部分小缺损和位置偏后的缺损，超声波不易显示时，外周静脉注射过氧化氢超声心内造影，可显示心房水平右向左分流或左向右分流负性显影。彩色多普勒显示红色血流越过房间隔缺损进入右房。并可计算分流量大小和双向分流情况。④右心导管检查。心房内平均血氧含量高出上腔静脉或上、下腔静脉平均血氧含量的 1.9容积%，或者心房内平均血氧饱和度高出上腔静脉或上、下腔静脉平均血氧饱和度的9%，即可诊断心房水平有左向右分流，绝大多数病例已不需右心导管检查，对伴严重肺动脉高压患者，通过左心导管测量肺动脉压力和全肺血管阻力，对判断手术适应证和预测手术效果有重要意义。

【治疗】

1.手术适应证 有临床症状，心电图和x线胸片有改变，心房水平左向右分流量占肺循环量的20%以上应予手术。因房间隔缺损自行愈合的机会极少，对有明确分流，诊断明确的儿童病例，即使无症状，亦主张手术治疗，以免远期并发症的发生。最佳手术年龄为学龄前，病情重者应提前手术，成年患者年龄可不受限制。手术死亡率在1%以下。

2.手术禁忌证 凡有肺动脉高压伴右向左分流、肺循环阻力>8woodu者禁忌手术。

3. 手术方式

①房缺修补术：手术在全身麻醉、体外循环下进行。巨大缺损需用补片修补。小的中央型缺损亦可直接缝合修补。

②经胸房缺封堵术：手术在全身麻醉下进行。经胸骨右缘第4肋间切口(切口约2cm)，在超声引导下，释放封堵伞封堵房缺。

③经皮穿刺房缺封堵术：手术在局麻下进行。股动、静脉穿刺，在导管室造影引导下释放封堵伞封堵房缺。